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염증성 근육질환 : 다발성근염 및 피부근염

염증성 근육질환이란 어떤 병인가요?

염증성 근육질환의 원인은 무엇입니까?

염즘성 근육질환의 증상은 어떠합니까?

염증성 근육질환은 어떻게 진단하는지요?

염증성 근육질환의 치료는 어떻게 하는지요?

1) 다발성근염

사지의 몸중심에서 가까운 근육 (근위부 근육) 의 근력 약화가 대칭적으로 나타나는 것이 가장 특징적인 소견입니다. 대부분 수주, 수개월 혹은 수년에 걸쳐 서서히 발생하며, 침범된 근육은 통증 및 압통을 느끼며, 보행장애를 보입니다. 병력상 환자들은 계단을 오르거나 차를 타고 내리기가 어렵고 팔을 사용하지 않고 의자에서 일어서기가 어렵다고 호소합니다. 이후에는 어깨 근육과 관련된 증상으로 높은 곳에 있는 물건을 들어올리기가 어렵고 무거운 옷을 입거나 머리를 빗질하는 동작이 어렵게 됩니다. 약1/5의 환자에서 목의 인두근을 침범하여 쉰 목소리나 음식을 삼키기가 힘드는 증세 (연하장애) 를 보이며, 일부는 호흡곤란이나 관절통을 호소하나 전형적인 관절염은 드뭅니다. 안면부나 안구의 근육은 거의 침범하지 않으며 이는 중증 근무력증이나 유전성 근육질환과 감별진단을 하는데 도움이 될 수 있는 소견입니다. 전형적으로 신경학적 검사 및 뇌신경 기능은 정상입니다.
폐증상은 호흡근육의 약화에 따른 환기부족, 연하곤란 및 흡인성 폐렴, 그리고 간질성 폐질환등에 의해 호흡곤란을 유발하게 됩니다

염증성 근육질환에서 폐침범으로 나타난 간질성
폐질환의 방사선 소견 (화살촉).

환자의 5-10%에서 간질성 폐질환을 일으키는데 특히 항-Jo-1항체 양성환자에서 흔한 것으로 되어 있으며 이로 인한 호흡부전이 주 사인의 하나로 알려져 있습니다.
심장을 침범하는 경우도 드물지 않으며 환자의 30%에서 부정맥, 울혈성 신부전, 전도장애, 심실비대 혹은 심외막염을 호소합니다. 또한 장기간 스테로이드 사용에 따른 심근경색의 증가를 볼 수 있습니다.

2) 피부근염

피부근염의 경우는 근염의 소견도 발견되지만 피부병변이 선행되어 나타날 수 있고 드물게는 근염의 자각증상 없이 피부병변만 보이는 경우도 있습니다.
특징적인 피부증상은 고트론 구진/징후 (Gottron papule/sign) 와 눈꺼풀의 자홍색 부종(heliotrope rash) 등이 있습니다. 고트론 구진은 자홍색의 비늘이 벗겨지는 소견과 함께 피부에 작게 융기된 병변 (구진성 병변) 으로서 때로는 약간의 부종을 동반하기도 합니다. 발생부위는 손가락관절이나 사지관절의 배부 (주로 손등) 로서 양측성으로 나타납니다.

피부근염에서 특징적인 '고트론 구진' 으로 손의 주먹뼈
부분에 비늘양상의 발적이 보인다.

고트론 징후는 구진성 병변은 아니나 손등에서 자홍색의 국소성 색소변화만 보일 경우를 말하며 구진성 병변보다 더 흔히 발견될 수 있습니다. 눈꺼풀에서 자홍색의 부종은 피부근염의 초기증상으로 나타날 수 있으며, 이는 안와근육의 염증에 기인된 피부소견으로서 양측성으로 위쪽 눈꺼풀에서 흔히 발생합니다. 손톱주위의 변화로는 모세혈관의 확장과 변형, 손바닥의 붉은 반점 또는 손가락 말단부가 노역자의 손처럼 거칠고 갈라지며 각화가 일어나거나 (mechanic's hand)

피부근염에서 관찰되는 손의 육안적 소견으로 손가락 끝이 갈라
지고 거칠어진 모습으로 막노동일을 하는 인부의 손과 흡사하다.

드물게 추위에 노출되면 손발가락이 시퍼렇게 변하거나 창백해지는 레이노우드 현상을 볼 수 있습니다 .

레이노우드 현상

안면, 흉부 등 몸통의 상부에는 자홍색반, 부종성 또는 인설성 홍반, 모세혈관 확장 등의 병변을 볼 수 있고 이들은 수 개월 또는 수년씩 호전과 악화를 거듭하며 지속될 수 있습니다

피부근염 환자의 안면 및 온몸에 발생한 피부발적

3) 악성종양과 다발성근염/피부근염

다발성근염/피부근염 환자의 약 10-20%에서 악성종양과 동반될 수 있으며, 특히 60세이상의 환자에서는 세심한 검사가 요구됩니다. 다발성근염보다 피부근염의 경우에서 더 흔히 발견되며, 소아나 다른 교원성 질환과 동반된 피부근염에서는 악성종양이 거의 발생하지 않습니다.
발견시기는 피부근염의 경우 2/3에서 종양의 발생이 선행하거나 피부근염의 발병과 거의 같은 시기에 발견되고, 나머지는 피부근염의 진단으로부터 1-2년 이내에 종양이 발견되는 경우가 많습니다.
발병부위는 폐, 유방, 난소, 위장, 대장, 자궁, 비인두 등의 고형종양이 흔하며, 림프종이나 백혈병 또는 육종은 드문 것으로 보고되고 있습니다.
발병연령이 40세 이상인 환자에서 부신피질 호르몬제의 치료에 대한 효과가 적은 경우는 악성종양의 동반을 의심해 볼 수 있겠습니다. 의심이 되는 경우 자세한 병력과 세심한 신체검사 그리고 주요 내부장기에 대한 검사가 필요합니다.

4) 소아기 다발성근염/피부근염

성인형과 유사하나 주로 피부근염의 소견을 보이며 혈관염, 이소성 석회침착증, 지방변성 등을 잘 동반하는 특성이 있다. 일반적으로 소아에서는 피부변화가 선행한 후 근력약화가 오는 것으로 되어있습니다.

5) 교원성 질환과 동반된 다발성근염/피부근염: 중복증후군

여성에서 흔하며, 발병연령이 35세로 다소 낮고, 약 3배정도 다발성근염의 발생빈도가 더 높습니다. 동반되는 질환별 빈도순으로 전신성 피부경화증 (35%), 전신성 홍반성 루푸스 (25%), 류마티스관절염 (15%), 쉐그렌 증후근 (10%), 그리고 다발성 동맥염 등이 있습니다.
다른 병형에 비해 내부장기의 악성종양 동반율이 낮고, 부신피질호르몬제 사용에 대한 반응이 좋으며, 경과나 예후는 병발된 질환의 증세와 관련이 있습니다.

6) 봉입체근염

최근에 확립된 아형의 하나로 염증성 근병증의 약 15-28%를 차지합니다. 보통은 산발적이고, 노인에서 자주 발병하고, 원위부 근육 (장단지, 팔뚝) 을 부분적으로 침범하며, 유병기간이 더 길다는 특징이 있습니다.
근육조직검사 소견상 특징적으로 근섬유에서 공기방울 (공포) 를 볼 수 있습니다. 부신피질호르몬제와 면역억제제에 잘 반응하지 않고, 예후는 만성적으로 진행하여 약5-10년이내에 움직이지 못하게 되는 경우가 많습니다.

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