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침범된 장기에 따라서, 증상 개선
및 기능 회복에 중점을 두고 치료하는 것이 원칙입니다.
1)
D-penicillamine
임상경과를 개선시킬 목적으로
사용하는 약제로서, 면역 조절 기능을 가지며, 콜라겐의 결합능을
차단함으로써 섬유화를 억제하며, 폐병변에도 효과적인 것으로 알려져
있고, 비교적 초기환자에 사용시에는 효과적일 수 있습니다. 초기용량은
하루 500-1000mg의 용량을 경구 투여하며, 부작용이 발생할 수 있으므로
적절한 관찰이 요구됩니다.
2)
기타 면역억제제
감마인터페론, 사이크로스포린,
아자티오프린, 사이크로포스파마이드, 엠티엑스 등을 사용할 수
있으며 특히 중요한장기의 침범이 있을 때 주로 사용합니다.
3)
스테로이드제
염증성 근염이나 심낭염이
보일 때 사용 가능하며, 피부 병변의 초기 소견시에 항염증 목적으로
사용할 수 있습니다.
4)
레이노드 현상에 대한 치료
이 질환의 가장 흔한 증상이므로
이에 대한 예방과 치료가 중요한데, 가급적 추운 곳으로의 노출을
피하고, 체온을 유지할 수 있는 적절한 의복을 입도록 권장하며,
흡연을 금하도록 합니다.
약물 요법으로는 혈관확장제를
사용하는데 칼슘길항제의 사용이 가장 흔하며, 혈관병변을 호전시킬
수 있습니다. 그 이외에 사용하는 약제는 프라조신, 캡토프릴, 나이트로그리세린
등이 있습니다. 증상이 심하여 수지 괴사가 초래될 경우에는 정맥으로
혈관확장제를 투여하기도 합니다.
5)
침범된 장기에 따른 치료
소화기계, 호흡기계 등 각 장기의
침범에 따라서 각 증상에 대한 치료 및 경우에 따라서는 강력한
면역 억제제를 사용해 볼 수 있습니다.
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