신경교종

 


1. 개요

원발성 두개강내 종양 중 신경교종은 대략 50%정도를 차지하는 가장 많은 뇌종양입니다. 성별에 따른 신경교종의 발생 정도는 남자가 여자에 비해 다소 많으며 그 비율은 악성 신경교종의 경우는 남녀의 비가 4.3:2.7/10만명, 양성 신경교종의 경우는 1.3:0.8/10만명이라고 보고되고 있습니다. 여러 분류를 이용하여 왔으나 최근에는 신경외과 의사가 치료 예후에 연관지을 수 있는 종양의 악성도를 근거로 한 WHO분류법을 이용하고 있습니다.


2. 동의어

Glioma, 성상세포종, 핍지교종, 상의세포종


3. 정의

신경교종은 대개 한가지 이상의 세포로 구성되어 있으나, 종양을 구성하는 주된 세포에 따라 성상세포종, 핍지교종, 상의세포종 등으로 분류가 됩니다. 다른 뇌종양과 달리 신경교종은 주위 정상 뇌조직으로 침습하고 또한 파괴를 합니다. 이러한 성질이 종양세포 자체의 악성도 뿐만 아니라 예후를 결정하는 중요한 요인이 됩니다. 병리학적으로 세포의 악성도를 평가하는 조직학적 기준으로는 분열상, 성숙도, 종양혈관의 신생정도, 출혈정도, 종양의 구조, 간질등이 있습니다. 또한 핵다형성, 세포 미분화 정도, 정상분화 세포형태의 소실, 핵세포질간 불균형, 유사분열세포의 유무, 핵과염색증, 괴사등이 중요한 판단 기준이 됩니다.


4. 증상

신경학적 증상은 두개강 내압 상승에 따른 일반 증상과 종양의 뇌조직 침습 정도와 부위에 따른 국소 증후로 나눌 수 있습니다. 일반적 증상으로는 두통, 구토, 어지럼증, 인격장애, 지적장애, 간질등이 나타납니다. 이 중 두통이 가장 흔한 증상이며 두번째로는 간질이 해당됩니다. 뇌압상승에 따른 증세로는 안저의 유두부종이 관찰될 수 있습니다. 만성적으로 오래된 환자에서는 시력의 감소나 소실을 동반하기도 합니다. 이외에도 안근신경마비에 의한 복시도 나타날 수 있습니다. 신경교종은 다른 두개강내 종양에 비하여 갑자기 의식이 악화되는 경우가 많은데 이는 급성뇌압상승에 의하며 원인으로는

  • 종양내 출혈이나 주위 뇌조직으로의 출혈
  • 종양내 괴사를 동반한 급성 종양 부종과 주위 뇌조직에 뇌경색이 발생하는 경우
  • 뇌척수액 순환 장애를 유발하는 경우 등이 있습니다. 종양과 이에 수반되는 뇌부종으로 두개강내 뇌부위의 탈출이 여러 가지 형태로 발생될 수 있습니다. 다른 전신 증상으로는 발육상황, 성기능이나 체내 대사등의 이상을 초래하는 것으로 직접적으로는 종양의 압박이나 침윤등으로 정상 호르몬 기능에 영향을 줄 수도 있고 간접적으로는 구토등에 의한 수분대사 장애가 유발될 수도 있습니다. 종양이 천천히 침윤하는 성질의 신경교종에서는 국소신경학적 이상 소견이 천천히 나타나서 환자가 이를 모르고 지내는 수가 있습니다. 두개강 내압 상승 증세나 간질 없이 기억력, 지적 장애, 인격 장애 등이 나타나서 간혹 정신 질환으로 오인되기도 합니다. 종양에 의한 국소 증상은 종양의 침습에 의한 뇌조직의 파괴와 종양의 성장으로 주위 뇌조직이 압박되어서 뇌기능의 변화에 의한 증상 및 증세로 나타나게 됩니다. 신경교종은 생기는 위치에 따라 국소 신경학적 증상이 나타나나 비우성 반구의 앞쪽 측두엽, 전두엽극, 기저 전두엽 부위, 뇌량, 투명 중격, 측뇌실에서 생기는 종양은 상당히 성장할 때까지 전혀 증세가 없는 수가 많아서 조기 발견이 어렵습니다. 종양에 의한 간질은 양상이 다양하고 복잡하며 간질 사이에 신경학적 이상 소견이 없는 경우가 흔합니다. 특징적으로 서서히 종양이 발달하는 성상세포종 및 핍지교종의 약 반 수에서,그리고 교모세포종의 20%에서 간질이 초기 증상으로 나타납니다. 전신성 간질은 대뇌 반구의 어느 위치에 생긴 종양에서든지 다 나올 수 있고 깊이 위치한 종양은 비교적 간질의 빈도가 떨어집니다. 간질의 양상에 따라 종양의 위치를 가늠할 수 있습니다. 종양이 침범하는 뇌의 위치에 따라 특징적인 임상 소견이 나타나며 신경 교종이 크거나 위치가 한 부위이상 서로 관련이 되는 경우는 임상소견이 겹쳐서 나타날 수 있습니다.


    5. 원인,병태 생리

    신경교종의 세포유전학적 유전자의 변화가 밝혀지고 있으며 가장 흔한 변화는 염색체 7번의 구조 변화와 10, 22, 그리고 성염색체의 손실입니다. 뇌교종과 연관되는 종양유전자로는 대표적인 것이 N-myc와 ras연관 유전자가 있습니다. 신경교종의 성장에 영향을 주는 생화학적 변화가 밝혀지고 있습니다. 이는 뇌종양 치료의 새로운 방향을 제시하는 것으로 종양에서 형성되는 성장인자들과 성장인자 수용체들에 대한 연구가 활발히 진행 중입니다. 신경교종과 관련된 것으로 교모세포종에서는 PDFG를 분비하며 성상세포종에서는 TGF-beta를 분비합니다. 여러 인자 중 EGF수용체는 흔히 신경교종 종양유전자와 연관되며 이를 이용하여 종양의 등급을 정할 수 있고 신경교종의 증식 정도도 예견 할 수 있습니다.


    6. 진단


    7. 경과,예후

    신경교종은 일반적으로 전이를 잘 안하는 것으로 알려져 있습니다. 그 이유로는 중추신경계에는 임파계가 없고, 정맥계가 보호 역할을 수행하며, 신경 조직은 다른 신체 부위에서는 생존할 수 없고, 악성 신경교종의 경우는 환자의 생존기간이 짧기 때문인 것 등이 있습니다. 그러나 수모세포종은 예외적이며 다른 악성 신경교종에서도 뼈, 임파계, 간, 폐, 신장 등에 전이된 것이 보고되었습니다


    8. 합병증


    9. 치료

    1. 수술적 치료 종양의 수술적 치료의 목적은
      • 정확한 조직학적 진단을 하며
      • 종양에 의한 뇌압 상승과 뇌조직 압박에 의한 신경학적 증상을 개선하고
      • 보조요법(방사선 치료 및 항암제 투여등)의 치료 효과를 증대시키기 위한 것입니다.
      조직학적 진단을 위해서는 조직 생검을 시행할 수 있습니다. 수술 방법으로는 CT나 MRI를 이용해 병소 부위의 정위적 생검을 시행합니다. 흔히 깊은 부위에 위치한 신경교종으로 종양 제거가 어려운 경우, 조직학적 진단을 하고 이에 따른 보조 요법을 정하기 위한 방법으로 생검을 시행하며, 또한 일차 수술 후 재발한 신경교종의 경우 조직학적 변화를 관찰하고자 하는 경우 흔히 생검이 이용됩니다. 신경 교종은 조직학적으로 다양한 등급의 종양 세포가 나타날 수 있으므로 정확한 진단을 위해서는 가능한한 많은 부위에서 여러 조직을 얻을수록 진단에 도움이 됩니다. 신경교종은 주위로의 침윤 범위가 넓은 경우가 많으므로 CT나 MRI에서 종양의 제거 범위를 정확히 계획해야 합니다. 신경 교종은 중심축내 종양으로 뇌실질의 중요한 기능적 부위에 위치하거나 그곳을 침윤한 경우는 신경학적 손상이 최소화 되도록 종양 제거 범위를 신중히 결정하여야 합니다. 종양이 전두엽, 비우성 반구의 측두엽, 후두엽 등에 위치한 경우는 종양을 포함한 엽절제술을 시행하는 것이 용이합니다. 신경교종이 뇌피질을 침습한 경우는 뇌회의 색깔이 창백하고 넓어지며 편편해져 있습니다. 그러나 종양이 피질 하부에 위치하는 경우는 뇌회의 변화가 없는 경우도 있습니다. 종양의 위치를 확인하기 어려운 경우는 초음파를 사용하기도 합니다. 뇌엽절제술을 시행하지 않고 뇌피질을 절개하고 수술을 하는 경우는 절개 부위는 기능적 피질 부위를 피하는 것이 원칙이며 뇌피질을 2∼4cm정도의 크기로 회에 평행한 방향으로 절개하게 됩니다. 이후 종양을 모두 제거하도록 노력해야 합니다. 그러나 종양이 기저핵이나 시상, 뇌간, 주요 기능 피질에 위치하는 경우는 완전 제거가 불가능한 경우도 있습니다. 운동감각 피질 부위가 의심되는 경우는 이를 확인하는 방법으로 대뇌피질을 전기 자극하여 해당 부위의 운동 반응을 관찰하거나 , 신체유발전위검사를 시행하여 감각 피질 부위를 확인하는 방법등이 사용됩니다. 낭종을 동반한 경우는 낭종을 먼저 제거하는 편이 용이합니다. 악성 신경교종의 경우는 수술시 육안으로 관찰되는 종양의 경계부위보다 상당히 멀리까지 퍼져 있으므로 종양의 주위를 연속적으로 조직 검사를 시행하여 종양 세포가 관찰되지 않는 부위까지 제거하는 것이 원칙이 되겠습니다. 천막하부에 위치한 종양인 경우 흔히 수두증을 동반하며 수술시 뇌실조루술을 시행하고 수술을 시행하기도 하며 때로는 수술 후에도 이를 계속 유지하기도 합니다. 뇌간을 침습한 신경교종의 경우 수술시 혈압, 맥박, 뇌파 등의 변화에 주의하여 수술하여야 하며 흔히 제4뇌실의 바닥을 침습한 경우 완전 제거가 어려운 경우가 많습니다. 종양이 제3뇌실과 측뇌실에 위치한 경우는 뇌량 통과 접근법을 이용하여 뇌실을 열고 제거하며, 시상하부와 터키안 상부에 위치한 교종은 여러 접근법을 쓰나 수술에 어려운 점이 많습니다. 시신경과 시교차부에 위치한 경우는 시력이 남은 정도와 진행 속도를 고려하여 수술을 결정하게 됩니다. 수술후 환자는 첫 3일 이내에 심한 뇌부종이 올 수 있으므로 주의깊게 관찰하여야 합니다. 항경련제, 부신피질 호르몬제 투여와 더불어 적절하게 수액 공급을 조절하여야 합니다. 그리고 수술후 첫 2일 이내에 CT검사를 시행하여 수술 후 뇌 변화와 잔여 종양 여부, 뇌부종의 정도, 수두증 및 출혈 여부 등을 확인하여야 하겠습니다. 신경 종양은 흔히 재발하는 종양입니다. 양성 신경교종이 악성으로 재발하는 경우는 대개 50%정도에 이릅니다. 재수술의 목적은 조직학적 진단으로 악성 여부를 판명하며, 종괴를 제거하여 뇌압을 감소시키고, 신경학적 손상을 회복시키는데 있습니다. 악성 신경 교종이 재발한 경우는 환자의 연령과 상태 및 생존율을 고려하여 삶의 질의 개선 여부를 고려하여 수술을 결정하여야 하겠습니다.
    2. 방사선 치료 방사선 치료는 악성 신경교종에 대한 보조 치료로 사용되어 왔으며, 수술 단독으로 치료한 경우보다 방사선 치료를 겸한 경우 평균 생존율을 보다 향상 시켜 왔습니다. 현재 널리 사용되는 방사선 치료양은 교모세포종의 경우 대략 6000cGy 정도입니다. 방사선 치료후에 발생될 수 있는 합병증으로는
      • 치료 후 첫 2주내에 급성부종이 생길 수 있으며
      • 치료 후 6주 내지 12주 내에 아급성 탈수초증이 생길 수 있고
      • 4개월 내지 40개월 후에 뇌괴사가 발생할 수 있습니다.
      이러한 합병증을 줄이기 위하여 흔히 사용되는 치료 방법은 5∼6주간 일일 180∼200cGy를 일주일에 5번 조사하여 총 5500에서 6000cGy 정도 조사하는 것이 있습니다. 또한 하루에 조사량을 2회에 나누어서 조사하는 초다분할 치료법도 많이 사용됩니다. 뒤늦게 발생하는 뇌괴사의 경우는 종양이 재발하는 경우와 감별이 필요합니다. 방법으로는 종양의 대사를 측정하는 PET검사가 유용하며, 뇌종양이 재발한 경우 뇌대사가 증가된 소견을 보이고 방사선에 의한 뇌괴사는 대사가 감소된 소견을 보이게 됩니다. 이러한 뇌괴사의 발생 정도는 교모세포종의 경우 3∼12.5%정도입니다. 뇌괴사가 심하여 뇌압상승 및 심한 신경학적 증세를 보이는 경우 수술의 적응증이 되겠습니다. 악성 신경교종의 예후는 수술만 한 경우는 평균 생존 기간이 14주이나 수술과 함께 방사선 치료를 한 경우는 대개 36주로 늘어납니다. 양성 신경교종의 경우에 방사선 치료가 필요한 지에 대하여는 아직도 논란이 있습니다. 완전 제거한 경우에는 대개의 경우 방사선 치료가 필요하지 않으나, 부분 제거한 경우에는 방사선 치료가 필요합니다. 이 때 조사량은 대략 6000cGy정도입니다. 성상세포종의 경우 수술과 방사선 치료를 같이 한 경우 5년 생존율은 40∼68%이고, 10년 생존률은 35∼39% 정도이며, 핍지교종의 경우 5년, 10년 생존율이 85∼100%, 45∼55%정도가 됩니다. 방사선 치료의 방법은 근접치료법이 사용되고, 방사선 물질의 투입은 뇌정위외과적 방법을 사용합니다. 주로 악성 종양이 수술과 방사선 치료 후에도 재발된 경우에 사용되며, 이 치료의 장점은 주위 정상 뇌조직에 방사선 치료에 따른 합병증을 최소화하고 종양 부위에 집중적으로 많은 양의 방사선을 조사할 수 있다는 데 있습니다. 광방사선 치료가 최근 연구되고 있습니다. 이는 광감각 민감물질을 주입하여 악성 종양 부위에 농축시킨 후 적절한 파장과 강도의 빛을 방사하여 이 물질을 활성화 시키는 방법입니다. 광감각 민감물질이 양자를 흡수하면 활성화된 분자가 세포와 반응하여 종양세포를 파괴하게 됩니다. 임상적으로는 악성 종양이 여러 치료 후 재발한 경우에 사용하였으며 약간의 생존기간의 연장효과가 보고되고 있습니다. 고열치료가 최근에 몇몇 기관에서 이용되고 있으나 아직 실제 종양 치료에 적용하기에는 기술적 어려움이 많습니다.
    3. 약물치료 항암제 투여는 여러 가지 약물을 중심으로 악성 신경교종 환자의 치료에 이용되었으나 괄목할 만한 결과를 보이지는 못하였습니다. 악성 성상세포종의 경우 항암제를 투여하고 수술 후 방사선 치료를 하는 복합적 치료시 평균 생존 기간을 약 2∼3년까지 연장할 수 있었습니다. 약물 투여 방법으로는 전신적으로, 경동맥을 통하거나, 뇌실내, 뇌지주막하, 종양내에 직접 투여하는 방법이 있으며 혈뇌장벽을 잘 통과하게 하기 위해서 만니톨(mannitol)을 사용할 수도 있습니다. 현재 여러 항암제의 복합적인 투여가 연구중입니다.
    4. 면역치료 악성 신경교종은 일반적으로 수술, 방사선 치료 및 약물 치료 후에도 대략 8∼11개월이면 재발하는 예후가 나쁜 종양입니다. 따라서 다른 두개강외 종양에서와 같이 면역치료가 연구되고 있습니다. 면역치료의 방향은
      • 항암제나 광감각 민감물질들을 종양에 선택적으로 결합시켜주는 단일 클론성 항체의 이용
      • 생물학적 반응 매개체 혹은 활성 임파구의 투여로 환자의 세포면역계를 변화시키는 방법
      • 환자의 정상 면역계를 방해하는 기능을 가진 종양 분비 인자를 막는 방법
      • 정확한 진단과 적절한 치료를 위하여 종양의 특징적인 발암 유전자에 의해 형성되는 물질
      에 대한 항체를 연구하는 데 있습니다. 치료 효과에는 논란이 많으며, 현재 많은 연구가 진행중입니다.


    10. 예방법


    11. 이럴땐 의사에게


    12. 제목없음

    1. 성상세포종 대뇌 반구에 위치하는 성상세포종은 흔히 20-40대에 나타나며 전체 대뇌반구 신경교종의 25∼50%에 해당되고 전체 두개강내 종양의 약 12%에 해당됩니다. 이 중 상의하 거대세포 성상세포종과 모양세포성 성상세포종은 주위 뇌조직과 경계가 뚜렷하며 비교적 주위로 퍼져 나가는 비율이 적습니다. 그러나 원섬유성 , 원형질성, 팽대성 성상세포종들은 종양 경계가 불분명하고 주위로 잘 퍼져 나가는 종양으로 악성화하는 경향이 있습니다.
      1. 원섬유성 성상세포종 종양은 단단하고, 회백색이며 주위 뇌조직과 경계가 분명치 않습니다. 성장은 주위로 퍼지는 형태입니다. 조직학적으로 원형질 바탕에 가늘고 긴 세포질을 갖는 성상 세포가 증식된 양상이며 백질보다 세포수가 많습니다. 잘 발생하는 부위는 전두엽, 측두엽, 두정엽, 간뇌부위 순입니다. CT에서는 저밀도 음영의 종괴가 뇌실질 내에 있으면서 주위와 경계가 분명치 않고 부종이 적게 보입니다. MRI에서는 T1강조 영상에서 동일신호강도를 보이며, T2강조 영상에서는 고신호강도를 보입니다. 수술로 완전 제거가 필요하며, 부분 제거를 시행한 경우 방사선 치료가 추가로 필요합니다. 주위로 잘 퍼지는 원섬유성 성상세포종은 80∼90%에서 악성으로 변할 수 있습니다.
      2. 원형질성 성상세포종 흰 회색이거나 분홍색의 종괴가 주로 뇌피질에 위치하며, 주위와 경계는 불분명합니다. 흔히 낭종을 많이 동반합니다. 둥근 핵을 지닌 호산성의 세포가 작은 돌기를 가지고 있으며 세포 사이에 거미줄 같은 구조를 이룹니다. 특징적으로 많은 낭종을 갖습니다. 원형질성 성상세포종도 주위로 잘 퍼지며 악성 변화를 많이 합니다.
      3. 팽대성 성상세포종 성인에 많이 나타나며, 대뇌 반구에 주로 호발합니다. 종괴는 부드럽고 회색이며 주위에 잘 퍼지고 악성 변화를 잘 합니다. 세포는 크고 원형이나 다각형이며 호산성 세포질이 풍부하고 핵이 한쪽으로 치우쳐 있습니다. 혈관 주위에 임파구가 관찰됩니다. 수술 후 방사선 치료가 필요합니다. 예후는 역형성 성상세포종보다 더 나쁩니다.
      4. 모양세포성 성상세포종 긴 돌기를 갖는 길쭉하고 쌍극성인 세포들이 평행을 이루며 배열하고 로젠탈(Rosenthal)섬유가 존재하고 석회화 침착이 있습니다. 소아에서 보다 많이 발생하며 종양의 경계가 비교적 명확하고 천천히 자라며 양성 종양의 경과를 보이며 악성 변화는 다른 성상 세포종에 비하여 적습니다. 대뇌반구에 발생하는 경우 측두두정부에 주로 위치하며 흔히 낭종을 동반합니다. 조직학적으로도 약 90%에서 낭종을 동반합니다. 종양이 발생하여 증세가 나타나는 시기는 약 3년 정도입니다. 완전 제거되면 5년이상 생존하며, 부분 절제술후 방사선 치료로도 좋은 예후를 보입니다. 소아에 발생하는 시상하부의 성상세포종은 대부분 모양세포성에 속합니다. 시신경과 시신경교차부위에 발생하는 성상세포종 중 모양세포성이 원섬유성 종양보다 많이 발생하며, 보다 양성입니다. 시신경계 어느 부위에도 발생할 수 있으며, 시신경계 장애와 시상하부 기능 이상 증세를 보이게 됩니다. 뇌간의 모양세포성 성상세포종은 전체 뇌간 교종의 20%에 해당됩니다. 주로 소아에 발생하며 낭종이 흔히 동반되고 서서히 자라는 양성 종양입니다. 소뇌에 발생하는 경우는 모양세포성 성상세포종이 전체 신경교종의 85∼95%에 해당됩니다. 50∼80%에서 낭종을 동반하고 낭종내에 벽결절을 갖습니다. 완전 적출이 가능한 양성 종양입니다.
      5. 역형성 성상세포종 성상세포종이 악성 변화한 종양으로 발현 부위나 특징적 임상 소견은 성상세포종과 비슷하며 , 교모세포종과의 중간 형태를 갖습니다. 조직학적으로 역형성의 특징인 핵의 다형성, 세포 미분화, 정상 분화 형태 세포의 소실, 핵/세포질간 불균형, 유사 분열 세포의 과다 , 핵의 과염색증, 괴사등이 관찰됩니다. 성상세포종에 비하여 보다 주위로 잘 퍼지며 뇌 피질과 피질하부를 침윤하는 경향이 있습니다. 병리학적으로는 혈관의 새로운 형성과 증식이 심하며 괴사 정도가 더욱 심하면 교모세포종으로 분류하게 됩니다. 초기 증세 발현으로부터 진단에 이르는 기간은 약 1년 반 정도이며 이는 양성 성상세포종과 교모세포종과의 중간 쯤의 기간에 해당합니다. CT내에서 종괴내의 음영이 불균등하고, 간혹 낭종이 관찰되며, 주위 부종이 심하고 조영제 주입시 종양 주위에 조영증강 소견이 관찰됩니다. 적극적인 종양 제거가 필요하며 방사선 치료와 항암제 요법을 함꼐 병행해야 합니다.
      6. 교모세포종 아주 악성 종양으로 전체 신경교종의 50∼55%에 해당하며 성인의 두개강내 종양의 25%에 해당됩니다. 호발 연령은 45∼65세이며 남자에서 호발합니다. 초기 증상의 발현으로부터 진단시기까지의 기간이 평균 6개월이 걸립니다. 역시 중심축내 종양으로 뇌실질내 어느 곳에나 발생할 수 있으나 주로 전두측두엽에 호발하며 후두와 부위에는 매우 드뭅니다. 역형성 성상세포종보다 악성 변화가 심합니다. 주로 성상 세포의 미분화 세포가 주종이나 핍지교세포 및 상의 세포등의 다양한 미분화 세포로 구성되어 있으나 , 실제로 미분화 정도가 심하여 종양 세포의 기원을 구별하기가 어렵습니다. 역형성처럼 괴사 부위에 다염색성핵에 의한 세포의 거짓 책상배열을 보이며 모세혈관 증식 및 모세혈관 내피세포의 증식이 관찰됩니다. 이 종양은 매우 주위에 잘 퍼져서 종양의 경계가 불분명하고 실제 육안으로 관찰되는 경계 부위보다 멀리 침윤합니다. 뇌실을 침윤하는 경우 뇌척수액을 통해 척수강까지도 전이되며, 경막을 침윤하거나 두개골에 침윤할 수도 있고 원발 부위를 수술한 환자에서 원발 부위보다 더 멀리까지 전이하는 경우도 있습니다. CT에서는 저밀도 음영 혹은 동일 밀도 음영의 중심축내 종괴가 불균등한 음영으로 관찰되고 주위와 경계가 불분명하며 주위 부종이 심하고 종괴내는 괴사나 낭종이 있어 불균등한 음영이 관찰됩니다. 조영제 주입시 불균등하게 조영증강이 됩니다. MRI에서는 T1강조 영상에서 저신호 및 동일 신호 강도의 종괴가 관찰되며 종괴내 낭종 및 괴사로 인하여 불균등한 신호강도로 관찰되며 T2강조 영상에서는 종양 부위가 뇌부종과 함꼐 고신호 강도로 나타납니다. 조영제 주입 후 소견은 CT소견과 비슷합니다. 치료는 수술로 최대한 종양을 제거하고 방사선치료 및 항암 치료를 병행합니다. 예후가 다른 종양에 비해 상당히 나쁩니다.
      7. 상의하 거대세포 성상세포종 뇌실벽의 상의세포층 아래에 발생하는 종양입니다. 결절성 경화증과 동반되는 경우가 있으며 이 때는 뇌실벽에 촛농과 같은 과립성 모양의 종양으로 나타납니다. 종괴는 주위와 경계가 분명하고 상의로 덮여있습니다. 종양내 혈관이 풍부하며 간혹 석회화 침착이 동반됩니다. 주로 꼬리핵 부위에서 뇌실내로 자라는 양상을 보입니다. 조직학적으로 거대 성상세포로 구성되며 역형성 변화는 드뭅니다.
    2. 핍지교종 이 종양은 전체 신경교종의 약 5%를 차지하며 주로 30∼40대에 호발합니다. 흔히 전두엽에 약 1/3이상에서 발생하며 천막하부에도 약 10%에서 발생합니다. 성장속도는 증식 기간이 수개월에서 20년까지로 다양합니다. 육안적으로 분홍-회색빛 종괴이며 석회화 침착으로 일부는 단단하거나 , 점액성 퇴행성 변화로 일부는 말랑말랑 하기도 합니다. 괴사나 낭종은 흔하지 않고 성상세포종보다 출혈을 잘 일으키며 5∼10%에서 뇌실을 침범하기도 합니다. 조직학적 특징은 작고 둥근 세포가 밀집해 있고 중간중간에 작은 혈관이 그물 모양을 하고 있습니다. 구성 세포는 핵 주위에 세포질이 비어 있는 듯한 핵주위 바퀴 모양을 하고 있어 벌집같은 모양을 이루게 됩니다. 주위 뇌조직과 경계가 비교적 분명하지만 간혹 넓게 침윤하는 경우도 있습니다. 순수한 핍지교종은 드물며 흔히 성상 세포가 섞여서 혼합형 신경교종으로 분류하기도 합니다. 이 종양에서 미분화정도가 심하면 교모세포종과 비슷해지게 됩니다. CT상 저밀도 음영 혹은 동일밀도음영의 종괴로 관찰되고 흔히 석회화 침착이 발견되며 ,주위 뇌부종은 덜합니다. MRI에서는 T1강조 영상에서는 저신호강도로, T2강조 영상에서는 고신호 강도로 보이며 석회화 침착 부위는 신호 결손으로 검게 나타나게 됩니다. 완전 제거시는 상당히 예후가 좋습니다. 그러나 악성인 경우는 역형성 성상세포종이나 교모세포종과 같은 치료 원칙을 따르며 예후는 나쁩니다.
    3. 상의세포종 전체 신경교종의 약5%에서 발생하며 주로 남자에 호발하고 5세 전후와 35세 전후에 많이 발생합니다. 천막 상부에 위치하는 경우는 30∼40%에 해당하며, 천막하부에 호발하고 이 중 75%에서 소아에서 발생합니다. 소아 뇌종양의 약 8%를 차지합니다. 육안적으로 과립모양의 붉은 회색의 종괴로 주위 뇌조직과 경계는 분명한 편입니다. 천막 상부에서는 주로 뇌실 벽에 붙어서 자라며, 천막 하부에서는 제4뇌실 바닥에서 자라서 제4뇌실을 채우고 계속 밖으로 자라나가게 됩니다. 종양이 비어있는 공간을 따라가는 형태로 자라나는 경향이 있습니다. 약 5%에서 척수강으로 전이가 됩니다. 뇌실질내에 생긴 종양은 단단하며 석회화 침착이나 부분적 낭종을 형성하는 경우도 있습니다. 뇌실에 국한되는 경우는 유두 모양이며 상당히 혈관이 풍부합니다. 조직학적으로 상의세포가 모여 집락을 형성하고 이것들은 간질로 나뉩니다. 상의세포가 작은 관을 싸듯 속에 내강을 형성하며 소위 로제트(rosette)를 형성하고 간혹 유두 모양을 형성하는 경우도 있습니다. 혈관 주위에 세포의 가늘고 뾰족해지는 돌기가 모여서 세포가 없 는 구역을 형성하는 이른바 혈관 주위 거짓 로제트를 형성하기도 합니다. 정상 상의 세포는 섬모가 있으나 종양 세포에서는 현미경적으로 잘 안 보이는 수가 많고 세포내 소기관을 관찰할 수 있습니다. 약 10%에서 악성변화를 합니다. 악성변화는 대개 천막상부에 위치하는 종양에서 흔합니다. 초기 증상에서 진단까지의 기간은 대략 1∼2년이며 천막하부 종양이 보다 일찍 발견되는 경향이 있습니다. CT에서 뇌실내의 종괴가 뇌실질에 비하여 저밀도 음영이나 동일밀도음영을 보이며 낭종과 괴사가 잘 동반되고 약 50%에서 석회화 침착이 관찰되며 수두증을 자주 동반합니다. 조영제를 주입시는 불규칙하게 조영 증강이 되고 주위 부종은 적습니다. 수술로 완전 제거가 필요하나 제4뇌실의 바닥에 붙어 있는 경우등 완전 제거가 어려운 경우에는 방사선 치료를 하여야 합니다. 다른 신경교종에 비하여 방사선 치료가 효과가 높은 특징이 있습니다. 상의세포종은 척수강으로 전이를 잘하므로, 적절한 검사후 전이가 의심되면 척수강을 포함하여 방사선 치료를 해야 합니다. 수술과 방사선 병행 치료후 5년 생존율은 성인에서 49∼83%가 됩니다.


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